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Síndrome de Sjögren - Enfermedad autoinmune con sequedad ocular y bucal

Síndrome de Sjögren

Análisis técnico completo

⚠️ Importante: Información de Análisis

Este contenido es informativo y educativo. No sustituye el diagnóstico médico profesional. Consulte siempre con su médico para diagnóstico y tratamiento.

Causas

Causas y Mecanismos Autoimmunes

Autoinmunidad Glandular

Infiltración linfocítica de glándulas exocrinas (salivales, lagrimales) por células T y B, con producción de autoanticuerpos (anti-SSA/Ro, anti-SSB/La).

Factores Genéticos

Asociación con antígenos HLA-DR3, HLA-DQ2 y otros genes relacionados con la regulación inmunológica. Predisposición familiar en el 10-15% de casos.

Factores Ambientales

Infecciones virales (EBV, virus coxsackie), desequilibrios hormonales (predominio femenino 9:1) y factores epigenéticos como desencadenantes.

Tratamientos

Tratamientos y Manejo Sintomático

Terapia de Reemplazo y Lubricación

Lágrimas artificiales sin conservantes, saliva artificial, sprays nasales salinos y lubricantes vaginales para el manejo de la sequedad.

Estimulantes de Secreción

Pilocarpina 5-10 mg 3-4 veces/día, cevimelina 30 mg 3 veces/día para estimular la producción de saliva y lágrimas.

Inmunomoduladores Sistémicos

Hidroxicloroquina 200-400 mg/día para síntomas constitucionales, metotrexato, azatioprina o micofenolato en afectación sistémica.

Manejo de Complicaciones

Tratamiento de sobreinfecciones, manejo del dolor neuropático, vigilancia de linfoma y tratamiento de manifestaciones extraglandulares.

Urgencias

¿Cuándo Consultar al Reumatólogo Urgentemente?

Acuda Urgentemente si presenta:

  • Hinchazón rápida y progresiva de glándulas salivales o parótidas
  • Fiebre inexplicable persistente con aumento de glándulas linfáticas
  • Dificultad respiratoria o dolor torácico súbito
  • Alteraciones neurológicas agudas (debilidad, pérdida de sensibilidad)
  • Erupción cutánea extensa o úlceras orales severas
Preguntas para el médico

Banco de Preguntas para tu Reumatólogo

Selecciona las preguntas que quieras hacer a tu médico especialista:

El primario ocurre solo, el secundario se asocia a lupus, artritis reumatoide u otras enfermedades autoinmunes
Anticuerpos anti-SSA/SSB, biopsia de glándula salival menor, test de Schirmer y otros según síntomas
Mejora fatiga, dolor articular y síntomas sistémicos; requiere examen ocular anual por riesgo de retinopatía
En sequedad moderada-severa; proporciona alivio sintomático pero no modifica la progresión de la enfermedad
Hinchazón glandular persistente, fiebre inexplicable, sudores nocturnos, pérdida de peso y adenopatías
Higiene dental meticulosa, uso de flúor, visitas frecuentes al dentista y evitar azúcares
Pacing de actividades, siestas estratégicas, ejercicio suave y tratamiento de comorbilidades como anemia
Artritis, neuropatía, afectación pulmonar, renal o cutánea; requieren tratamiento específico según el órgano
Oftalmólogo, odontólogo, dermatólogo y otros según síntomas (neurólogo, nefrólogo, etc.)
Riesgo de bloqueo cardíaco congénito en el feto si hay anti-SSA; requiere seguimiento estrecho durante embarazo
Antihistamínicos, descongestionantes, diuréticos, algunos antidepresivos y anticolinérgicos
Rituximab, belimumab, abatacept y otros biológicos están en investigación para formas severas
Humidificadores, iluminación adecuada, descansos regulares y adaptación de tareas según limitaciones
Las infecciones suelen tener fiebre más alta y síntomas localizados; los brotes son más insidiosos y generalizados
💡 Consejo: Lleva esta lista impresa a tu consulta médica para no olvidar ninguna pregunta importante.

Productos de Alivio para la Sequedad

Soluciones específicas para el manejo de los síntomas de sequedad

Lubricantes Oculares

Lágrimas artificiales sin conservantes, geles oftálmicos nocturnos, ungüentos y compresas calientes para aliviar la sequedad ocular severa

Estimulantes Salivales

Sprays bucales hidratantes, chicles sin azúcar, caramelos ácidos, dispositivos de estimulación salival y enjuagues específicos para boca seca

Humidificadores

Dispositivos para mantener la humedad ambiental en dormitorio y espacios de trabajo, esenciales para aliviar sequedad de mucosas

📊 Información Técnica Detallada

Mecanismos Fisiopatológicos

Infiltración Linfocítica Glandular

Acúmulo de linfocitos T y B en glándulas exocrinas que conduce a destrucción progresiva del tejido glandular y disminución de secreciones

Autoanticuerpos Específicos

Producción de anti-SSA/Ro (60-70% casos) y anti-SSB/La (30-40% casos) que participan en la respuesta autoinmune y daño tisular

Hiperactividad de Linfocitos B

Expansión clonal de linfocitos B, hipergammaglobulinemia y aumento del riesgo de linfomas (principalmente linfoma MALT)

Citocinas Proinflamatorias

Elevación de IFN-α, BAFF, IL-6 y otras citocinas que perpetúan la respuesta autoinmune y la inflamación crónica

Estadísticas Relevantes

  • 0.1-0.6% de la población padece síndrome de Sjögren, aunque muchos casos no están diagnosticados
  • 9:1 es la proporción mujer:hombre en la prevalencia, una de las más altas en enfermedades autoinmunes
  • 5-10% de pacientes desarrollan linfoma, principalmente de tipo MALT en glándulas salivales
  • 30-50% de casos son secundarios a otras enfermedades autoinmunes (lupus, artritis reumatoide)

Criterios Diagnósticos ACR/EULAR 2016

Biopsia de Glándula Salival

Focal score ≥1 (focos linfocíticos con ≥50 células/4 mm²) - 3 puntos en el score diagnóstico

Anticuerpos Anti-SSA/Ro

Positividad - 3 puntos en el score diagnóstico, esencial para el diagnóstico

Test de Schirmer Ocular

≤5 mm/5 minutos - 1 punto en cada ojo (máximo 2 puntos)

Score OSS

≥5 en al menos un ojo (tinción con rosa de bengala/lisamina verde) - 1 punto

Score ≥4 establece diagnóstico definitivo de síndrome de Sjögren

Manifestaciones Extraglandulares

Artritis/Artralgias Neuropatía periférica Vasculitis cutánea Afectación pulmonar Nefritis intersticial Tiroiditis autoinmune Crioglobulinemia Anemia/Fatiga

Tratamientos Farmacológicos

Secretagogos

Pilocarpina 5 mg 3-4 veces/día, Cevimelina 30 mg 3 veces/día; mejoran síntomas de sequedad pero con efectos colinérgicos

Inmunomoduladores

Hidroxicloroquina 200-400 mg/día (fatiga, artralgias), Metotrexato 7.5-20 mg/semana (artritis, síntomas sistémicos)

Inmunosupresores

Azatioprina 50-150 mg/día, Micofenolato 1-2 g/día, Ciclofosfamida en vasculitis severa o afectación orgánica grave

Biológicos

Rituximab 1g x 2 (días 1 y 15) en casos refractarios, Belimumab en investigación; para manifestaciones severas

Factores de Riesgo para Linfoma

Factores Clínicos

Hinchazón parotídea persistente, adenopatías, vasculitis, neuropatía periférica, púrpura y crioglobulinemia

Factores Inmunológicos

Descenso de C4, crioglobulinas, monoclonalidad en cadenas ligeras, factor reumatoide en títulos altos

Factores Histológicos

Focal score alto en biopsia, presencia de centros germinales, infiltrados atípicos en glándulas salivales

Factores de Laboratorio

Linfopenia, anemia, trombocitopenia, hipergammaglobulinemia que se normaliza (pre-linfoma)